Spørsmål og svar


Hvorfor er det viktig at PAH-diagnosen stilles tidlig?

Den som kommer til lege og får konstatert sykdommen tidlig, har mulighet til å få behandling før lungenes blodkar blir altfor stive og trange. Derved øker sjansen for vellykket behandling av sykdommen og en bedre prognose.


Hvorfor betraktes PAH som en ukjent sykdom?

Kunnskapen om PAH, og derved muligheten for å behandle sykdommen, har økt betydelig de seneste ti årene. Tidligere fantes ikke samme tilgang til undersøkelsesmetoder og behandlinger, og det gjorde at man i blant hadde en resignert innstilling til pasientene og muligheten for å gi dem effektiv behandling. Dessuten minner symptomene hos en person med PAH om sykdomstegnene ved flere andre vanligere og mindre alvorlige sykdommer, som for eksempel kols, astma, anemi og utmattelsessyndrom. Det gjør at det ofte tar lang tid å stille diagnose, og i verste fall kan det føre til at legen overser diagnosen.


Medfører PAH at man ikke bør få barn?

Ja. PAH innebærer at den høyre hjertehalvdelen blir belastet av den økte strømmotstanden gjennom lungene. Det er svært høy risiko for at sykdommen forverres alvorlig under graviditet, og den kan til og med true morens og barnets liv. Pulmonal hypertensjon er blant de sykdommene da det er aller viktigst å fraråde graviditet. Det er derfor svært viktig at kvinner i fertil alder bruker pålitelig prevensjon.

Ordliste

A

Anamnese Pasientens egen fortelling om sykdommen – hvordan og når plager oppstår.

Anemi AAnemi stammer fra det latinske ordet anaemia. Det betyr blodmangel og brukes om tilstander der blodets evne til å ta opp oksygen er redusert på grunn av mangel på røde blodceller. Anemi kan også skyldes mangel/feil på hemoglobin, d.v.s. proteinet i de røde blodcellene som transporterer oksygen med blodet. Dette fører til at kroppens celler ikke får nok oksygen. Uten oksygen kan ikke cellene produsere nok energi, og det kan gjøre at man kjenner seg svak og trett og at man blir blek. Det finnes ulike typer anemi som har ulike årsaker. Anemi klassifiseres ofte etter de røde blodcellenes størrelse og jerninnhold.

Arbeidstest En arbeidstest innebærer at man tester hvordan hjerte, lunger, blodsirkulasjon og bevegelsesorganer fungerer når man anstrenger seg.

Arteriell Brukes når man omtaler arteriene, d.v.s. blodkarene som frakter oksygenrikt blod ut til kroppens organer og vev.

Astma Kronisk inflammatorisk sykdom i luftveiene. Kjennetegnes ved pustevansker, åndenød, hoste og piping i brystet.

Autoimmun sykdom Autoimmune sykdommer gjør at kroppen angriper sitt eget vev.

B

Bindevev Det fine, elastiske vevet som holder sammen mange av kroppens vev og organer.

Bindevevssykdom Bindevev er det fine, elastiske vevet som holder sammen mange av kroppens vev og organer. Bindevevssykdommer kjennetegnes ved nedbrytning og andre sykelige forandringer i kollagenet (et fiberprotein som gir struktur og støtte) og andre bestanddeler av bindevevet.

C

CHD (Congenital Heart Disease) Medfødt hjertefeil. PAH kan skyldes en hjertefeil som kalles Eisenmengers syndrom. Det er en medfødt hjertefeil som innebærer at det er et hull i veggen mellom hjertets to kamre. Etterhvert kan denne hjertefeilen føre til at lungenes fine blodkar skades, innsiden blir stiv og fortykket og trykket stiger enda mer – man kan da rammes av PAH.

E

Eisenmengers syndrom Medfødt hjertefeil som innebærer at det er et hull i veggen mellom hjertets to kamre.

EKG (ElektroKardioGram) Undersøkelse der man registrerer hjertemuskelens elektriske aktivitet

Ekkokardiograf Ultralydundersøkelse av hjertets utseende og pumpeevne.

Endotel Celler som dekker blodkarenes innside.

Endotelin Protein som utsondres fra endotelet. Endotelin er et av de kraftigst karsammentrekkende substansene man kjenner til. Ved PAH er endotelinnivået unormalt høyt.

ERA (EndotelinReseptorAntagonist)
Legemiddel som blokkerer den karsammentrekkende substansen endotelin, som ved PAH finnes i unormalt høyt nivå. Det finnes to varianter av dette legemidlet, som blokkerer begge eller bare den ene av endotelinreseptorene.

F

Fatigue Kronisk tretthet. Tretthet er et signal om at kroppen trenger hvile. Hva som forårsaker trettheten varierer og kan være alt fra søvnmangel til graviditet, generell overanstrengelse eller anspenning. Tretthet kan også skyldes medisinering.

Fosfodiesterase 5 Et stoff som forårsaker karsammentrekning

Fosfodiesterasehemmere (PDE5-hemmere) Legemidler som senker blodtrykket i lungene gjennom å utvide lungenes blodkar.

G

Granulatcyklasestimulerere (sGC) Legemidler som utvider blodkarene i lungene.

GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease) Medfødt hjertefeil hos voksne.

H

Hjertesvikt Forverring av hjertets pumpeevne og derved reduksjon av blodets oksygeninnhold.

Hypertoni Høyt blodtrykk.

Høyresidig hjertekateterisering En undersøkelse som utføres for å kunne måle trykket i lungenes kretsløp og i hjertets forskjellige rom.

I

Idiopatisk Av ukjent opphav, som synes å ha oppstått av seg selv. Idiopatisk PAH betyr at man ikke vet hva som har utløst sykdommen.

Indremedisiner Sykehuslege som er spesialist i generell indremedisin, d.v.s. spesialist i sykdommer i kroppens indre organer.

K

Kardiolog Lege som er spesialist i hjertesykdommer.

Kardiovaskulær Som angår hjerte og blodkar.

Kols (Kronisk Obstruktiv LungeSykdom) Samlenavn på to kroniske lungesykdommer med vedvarende inflammasjon i lungene.

Kontrastmiddel Kontrastmiddel brukes ved røntgenundersøkelser for at visse deler av kroppen eller et organ skal fremtre tydelig.

Kransåresykdom Karkrampe og hjerteinfarkt.

Kronisk Langvarig, vedvarende. Langsomt fremskridende sykdomstilstand.

Kronisk lungeemboli (CTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) er pulmonal hypertensjon som skyldes kronisk lungeemboli. Det vil si at man får høyt trykk i lungenes blodkar fordi blodpropper (embolier) har løsnet og fulgt med blodstrømmen til lungene.

L 

Luftveisprovokasjon En luftveisprovokasjon innebærer at man puster inn en irriterende substans for å kunne vurdere hvor sensitive luftveiene er.

Lungearterie Lungens blodkar som transporterer oksygenrikt blod.

Lungeemboli Blodpropp(er) som har løsnet og fulgt med blodstrømmen til lungen.

Lungefibrose Ukontrollert dannelse av bindevev i lungene, som fører til økt stivhet og pusteproblemer..

Lungelege Lege som er spesialist i lungemedisin.

Lungerøntgen Undersøkelse for å utrede hjerte- og lungesykdom.

Lungescintigrafi Undersøkelse av lungene ved hjelp av et såkalt gammakamera.

M

Malign Malignitet er en sykdoms tendens til å forverres eller bli dødelig.

Medfødte hjertefeil – Eisenmengers syndrom Se forklaring under Eisenmengers syndrom.

O

Orphan drug Orphan drugs er en legemiddelgruppe mot svært alvorlige medisinske tilstander hos få personer (høyt 5 av 10 000).

P

PAH (Pulmonal Arteriell Hypertensjon) Høyt blodtrykk i lungenes blodkar.

PDE-5 Fosfodiesterase 5, en substans som forårsaker karsammentrekking.

PDE-5 Fosfodiesterase Se forklaring under Fosfodiesterase

PEF-måler PEF står for Peak Expiratory Flow, d.v.s. maksimal luftstrøm under utånding. Når man måler PEF-verdien, blåser man så kraftig man kan inn i et rør som sitter fast i selve PEF-måleren.

Propper i lungene Se forklaring under Kronisk lungeemboli CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension).

Prostasyklin Substans som produseres av endotelet (celler som dekker blodkarenes innside) og som har karutvidende egenskaper.

Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) Prostacyklinanaloger er legemidler som hemmer effekten av prostacyklin, se forklaring under prostacyklin.

Psykosomatisk sykdom Kroppslig sykdom med psykisk bakgrunn.

Pulmonal Som angår lungene.

Pulmonal arteriell hypertensjon Se forklaring under PAH (Pulmonal arteriell hypertensjon).

R

Raynauds fenomen Karkrampe i fingre og/eller tær som skyldes kulde eller emosjonelt stress (som fører til hvite, røde eller blåaktige fingre og/eller tær)

Revmatisme Akutte eller kroniske, smertefulle sykdomstilstander i ledd og/eller muskler.

Reumatolog Lege som er spesialist i revmatiske sykdommer.

S

Sekundær Som følge av annen tilstand/sykdom.

Sklerodermi Se SSc (systemisk sklerose/sklerodermi) nedenfor.

Sklerose At vev og organer blir fortettede og hardere.

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) En autoimmun sykdom som forårsaker hud- og leddproblemer og som i alvorlige tilfeller også påvirker indre organer som f.eks. hjerte og lunger.

Spirometri Utåndingstest for å måle pustevolum og oksygentransport i lungenes blodkar.

SSc (Systemisk Sklerose/Sklerodermi) Revmatisk sykdom som blant annet innebærer unormal tilvekst av bindevev, som blant annet fører til at blodkarene blir stadig trangere.

Symptom  Sykdomstegn.

T 

Thorax Brystkasse.

U

Utmattelse Utmattelse er et signal om at kroppen trenger hvile. Det som forårsaker utmattelsen kan være alt fra søvnmangel til graviditet, generell overanstrengelse eller anspenning. Utmattelse kan også skyldes medisinering.

 

Gode råd til deg som har PAH



  • LÆR DEG MER
    Jo mer du lærer om PAH, desto lettere blir det for deg å diskutere behandlingen din med sykepleiere, leger og annet helsepersonell.

  • SPIS BRA MAT
    Alle mennesker er forskjellige, og det finnes ingen spesifikk diett for nettopp PAH. Men for å holde energinivået oppe er det viktig at du har et variert og næringsrikt kosthold.

  • BEVEG DEG
    Den gylne regel for fysisk aktivitet ved PAH, er å ikke overdrive. Du skal alltid ha så mye ork igjen at du kan snakke under aktiviteten, og du skal avbryte aktiviteten før du blir for sliten.

  • SKRIV DAGBOK
    Dagboken gjør det lettere å huske å stille alle spørsmål du har, til lege eller sykepleier. Kanskje du vil notere hvordan du har det dag for dag, også tanker og følelser, skrive om behandlingen, eller bare om hverdagslivet ditt. Pass på å spørre om alt du lurer på.

  • OPPDATER DIN MEDISINSKE INFORMASJON
    Det er viktig å holde orden på all medisinsk informasjon. Det kan være til hjelp både for deg og andre viktige personer i livet ditt. Lag en liste med viktige navn og kontaktopplysninger til legen og PAH-teamet ditt m.fl.

  • DELTA I PASIENTFORENINGER
    Å snakke med personer som opplever det samme som deg, gir ofte verdifull støtte. I pasientforeninger og støttegrupper for PAH kan dere dele erfaringer og du kan lære av andre som lever med PAH. Klikk deg inn på www.pha-no.com.

  • TILPASNING I HVERDAGEN
    Å lære å kjenne kroppen sin og forstå når den trenger hvile, er en viktig del av det å lære seg å leve med PAH. Nøl aldri med å be om hjelp når du trenger det, f.eks. til å gå ærender, lage mat eller gjøre husarbeid.

  • FORTELL HVORDAN DU HAR DET
    De som ikke vet noe om PAH, har problemer med å forstå hvordan du har det. De kan synes at du virker helt frisk, ut ifra hvordan du ser ut. Det kan være fint å fortelle hvordan PAH påvirker deg, slik at andre kan forstå hvorfor du ikke lenger kan gjøre det du gjorde før, eller det du liker å gjøre.

  • SKAFF DIALOGVERKTØY
    Dialogverktøyet hjelper deg med å sette ord på tanker, følelser og funderinger på en strukturert måte. Det kan gjøre samtaler med leger, familie, venner og helsepersonell enklere, og du får den følelsesmessige støtten du trenger for å takle sykdommen. Du finner dialogverktøyene på www.pha-no.com.