PAH

Hva er PAH?

PAH, pulmonal arteriell hypertensjon, betyr høyt blodtrykk i lungenes blodkar, men det er en sykdom som påvirker både lungene og hjertet.

Hvorfor får man PAH?

PAH er en uvanlig sykdom som rammer både menn og kvinner, uansett alder og etnisk bakgrunn. Også barn kan rammes av PAH. Den eksakte årsaken til hvorfor noen mennesker rammes av PAH, er ikke helt klarlagt.

10 fakta om PAH

1. PAH er en forkortelse for pulmonal arteriell hypertensjon. Pulmonal hypertensjon er ingen sykdom i seg selv, men et samlebegrep for flere tilstander som forårsaker forhøyet trykk i pulsårene i lungene – PAH er en av dem. Akkurat PAH skyldes at blodkarene i lungene blir for trange, noe som fører til det forhøyede blodtrykket.
2. PAH gir blant annet symptomer som: tungpust, tretthet, svimmelhet, brystsmerter og besvimelsesfølelse.
3. PAH pleier å beskrives som en hjerte- og lungesykdom. Selv om det er blodtrykket og motstanden i blodkarene i lungene som er forhøyet ved PAH, rammer sykdommen også hjertet med tiden.
4. Ved PAH er det en ubalanse mellom karsammentrekkende og karutvidende stoffer i cellelaget som omgir blodkarene – stoffene endotelin, prostacyklin og nitrogenoksid. Denne ubalansen bidrar til at karene blir trange.
5. Omtrent 75 % av pasientene som diagnostiseres med PAH er 50 år eller eldre.
6. Sykdommer som sklerodermi og systemisk lupus erytematosus (SLE) øker risikoen for PAH.
7. Får man PAH-diagnosen tidlig, kan man få behandling før blodkarene har rukket å bli altfor stive og trange. Dermed øker sjansen for vellykket behandling av sykdommen og dermed en bedre diagnose.
8. Utredningen av pasienter med mistenkt PAH er kompleks, og for å kunne stille en sikker diagnose må man foreta en såkalt hjertekateterisering. Denne undersøkelsen gjøres ved et av landets PAH-sentre og er nødvendig for fortsatt behandling og oppfølging av pasienter med PAH.
9. Det finnes PAH-sentre ved seks sykehus i Norge. Et PAH-senter foretar fullstendig utredning, behandling og oppfølging av pasienter med PAH.
10. Ved behandling av PAH kan man bruke såkalte endotelinreseptorblokkere fosfodiesterasehemmere (PDE5-hemmere), prostasyklinanaloger/syntetiske prostasykliner, guanulatcyklasestimulatorer samt IP-reseptoragonister. Ofte kombineres legemidler fra disse fem gruppene. Les mer under avsnittet behandling.

Slik oppstår PAH

Hva skjer i kroppen ved PAH?

Ved PAH finnes det en ubalanse mellom karsammentrekkende og karutvidende stoffer i cellelaget som omgir blodkarene. Stoffet endotelin finnes i for store mengder, noe som kan føre til at blodkarene trekker seg sammen. Samtidig finnes det for lite av stoffet prostasyklin, et stoff som bidrar til å holde blodkarene åpne. Dessuten produserer kroppen for lite nitrogenoksid, som også bidrar til at blodkarene blir stadig trangere.

Hjertets oppgave

Hjertet er en stor muskel som pumper blod gjennom hele kroppen. Hjertet er inndelt i to deler, en venstre og en høyre halvdel. Den venstre delen av hjertet er en kraftig muskel som med relativt høyt trykk pumper ut oksygenrikt blod til alle kroppens celler via den store kroppspulsåren (aorta). Det oksygenfattige blodet fraktes deretter til hjertets høyre del.


Høyre hjertehalvdel er konstruert for å transportere det oksygenfattige blodet – med mye lavere trykk – til lungene, der blodet tar opp oksygen igjen før det fraktes tilbake til venstre hjertehalvdel. Hele systemet kalles for blodsirkulasjonen. PAH fører til at blodtrykket øker i den del av blodsirkulasjonen som går mellom hjertets høyre halvdel og lungene.

 

lungor1

 

Hvordan oppstår symptomene ved PAH?

PAH betegnes som en hjerte- og lungesykdom. Selv om det er blodtrykket og motstanden i lungenes blodkar som er forhøyet ved PAH, rammer sykdommen etterhvert også hjertet. I begynnelsen kompenserer hjertets høyre halvdel for den økte motstanden ved å arbeide hardere. Det gjør at hjertets høyre muskelvegg blir tykkere og presser på den venstre hjertehalvdelen, som derved får problemer med å transportere oksygenrikt blod til kroppens celler. På sikt reduseres altså mengden oksygen som når ut i kroppen. Denne tilstanden, med oksygenmangel, forårsaker symptomene ved PAH.

lungor

Typiske kjennetegn

De vanligste symptomene ved PAH er kortpustethet , tretthet, dårligere kondisjon (man kjenner seg "ute av form"), svimmelhet, brystsmerter og/eller følelse av å skulle besvime.

Andre symptomer som man kan merke, er:

  • Ubehag eller smerter i brystet
  • Raske og/eller uregelmessige hjerteslag (hjerteklapp)
  • Besvimelse eller en følelse av å skulle besvime
  • Ankelødemer (væskeansamling rundt anklene)

 


Fortrengning av lungenes små blodkar reduserer blodstrømmen til lungene.

lunga

 
Symptomene ved PAH inndeles i fire såkalte funksjonsklasser, basert på hvor store plager man har med kortpustethet, tretthet, brystsmerter og/eller følelse av å skulle besvime.

Funksjonsklasse I (symptomfri)
Normal fysisk aktivitet gir ingen symptomer, og man opplever ingen begrensning av sin fysiske aktivitet.

Funksjonsklasse II (tidlige symptomer) Man får symptomer ved normal fysisk aktivitet. En spasertur i vanlig hastighet på flatt underlag behøver ikke gi plager, men i en oppoverbakke eller trapp kan symptomene komme. Symptomene oppleves imidlertid ikke alltid så plagsomme at man søker hjelp.

Funksjonsklasse III (sene symptomer)
Man får symptomer ved lett til moderat fysisk aktivitet, men er upåvirket ved hvile. En kort spasertur på flatt underlag gir plager, i likhet med sysler som støvsuging og skifting av sengetøy. Også ved såpass tydelige symptomer kan det drøye før man søker medisinsk hjelp mot plagene.

Funksjonsklasse IV (avanserte symptomer)
Man får symptomer også under hvile. Enkle sysler, som for eksempel tannbørsting, gir plager.

Sykdommen utvikles gradvis, så det kan ta noen år før den som rammes av PAH, tar symptomene på alvor. Siden symptomene ved PAH ofte er diffuse og lett kan forveksles med andre hjerte- og lungesykdommer, er veien til en PAH-diagnose verken lett eller selvsagt. Statistikk viser at mer enn tre fjerdedeler av pasientene får PAH-diagnosen først når de har tydelige symptomer, d.v.s. når de er i funksjonsklasse III eller IV.

 

PAH finnes hovedsakelig i to former:

Idiopatisk PAH

Innebærer at man ikke vet hva som utløser sykdommen. Til tross for omfattende utredning kan man ikke påvise noen klar årsak til det forhøyede blodtrykket i lungekretsløpet. I tillegg til disse to formene for PAH finnes også en arvelig form, såkalt hereditær PAH.

I tillegg til disse to formene for PAH finnes også en arvelig form, såkalt hereditær PAH.

"Personer som har PAH ser ofte helt friske ut, men pulsen kan stige til maks bare av å reise seg og gå 20–30 meter.” – pasient med PAH

Assosiert PAH

Oppstår som følge av en annen sykdom. Et eksempel på dette er sklerodermi – en revmatisk sykdom som blant annet innebærer unormal vekst av  bindevev, noe som blant annet fører til at blodkarene blir stadig trangere.

Pasienter med sklerodermi har økt risiko for å rammes av PAH. Derfor anbefales årlige kontroller med bl.a. ultralydundersøkelse av hjertet for å kunne stille en eventuell PAH-diagnose så tidlig som mulig.

Visse legemidler kan forårsake forhøyet blodtrykk i lungene. Også visse leversykdommer, HIV og den revmatiske sykdommen SLE (systemisk lupus erythematosus) kan føre til PAH. Hos disse pasientgruppene anbefales PAH-utredning når det oppstår symptomer som f.eks. kortpustethet.

PAH forekommer også hos voksne med medfødt hjertefeil, og kalles da GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease). Den vanskeligste formen for PAH ved GUCH kalles Eisenmengers syndrom – en medfødt hjertefeil som innebærer at det er et hull i veggen mellom hjertets to kamre – trykket i lungesirkulasjonen overskrider da blodtrykket i kroppen. Det er veldig viktig at disse pasientene følges av en spesialist i GUCH. Du kan lese mer om PAH ved medfødte hjertefeil under Utredning.

Sykdommer som øker risikoen for PAH

PAH og sklerodermi

Sklerodermi (systemisk sklerose)

Sklerodermi er en revmatisk sykdom, en såkalt kronisk autoimmun sykdom som innebærer at kroppen reagerer på sitt eget vev på lignende måte som immunforsvaret angriper for eksempel virus.

Symptomer ved sklerodermi

Sklerodermi kjennetegnes først og fremst av inflammasjon og tilvekst av bindevev i hud og underhud, blodkar samt indre organer: hovedsakelig lunger, hjerte og nyrer. Så godt som alle som rammes av sklerodermi har også Raynauds fenomen, som innebærer at fingre og/eller tær blir hvite eller blårøde ved avkjøling eller i forbindelse med emosjonelt stress.

Alder antas ikke å være avgjørende for når man rammes, men som regel debuterer sykdommen hos personer som er mellom tyve og femti år. Det har vist seg at sykdommen er fire ganger vanligere hos kvinner enn hos menn.

Pasienter med sklerodermi har klart økt risiko for å rammes av PAH. Derfor anbefales regelmessige kontroller, med bl.a. ultralydundersøkelse av hjertet, for at de skal få riktig diagnose så tidlig som mulig.

PAH og SLE

SLE (systemisk lupus erythematosus) er en hudsykdom med typiske utslag på neserygg og kinn. Det er en autoimmun revmatisk sykdom som rammer mange organsystemer, derfor kalles sykdommen "systemisk".

Symptomer ved SLE

Leddplager med opphovning og smerter, spesielt i hender, føtter og kneledd, er vanligvis det første symptomet ved SLE. Ved alvorligere former av sykdommen rammes foruten hud og ledd, også indre organer, hovedsakelig hjerte, lunger, nyrer, nervesystem og mage/tarm-kanal.