Mistanke om PAH

Dersom du uten annen forklaring opplever økt tretthet og lettere enn tidligere blir andpusten ved fysisk anstrengelse, bør du snakke med legen din. De vanlige kjennetegnene på PAH minner om dem som forekommer ved en rekke andre vanlige sykdommer, som astma, luftveisinfeksjon, kols, anemi (mangel på røde blodceller), venstresidig hjertesykdom og utmattelsessyndrom.

Det medfører at noen pasienter får feil diagnose og derved også feil type medisin. En medisin som ofte ikke hjelper, siden symptomene kan skyldes noe helt annet. Noen ganger er det PAH.


"Jeg våknet og kjente meg øm i hele kroppen og hadde vondt i musklene. Det kjentes som om jeg hadde løpt et helt maraton." – pasient med PAH

Astma, kols eller PAH?

Astma – symptomer og utredning
Astma er en kronisk inflammasjonssykdom i luftveiene, som blant annet gir pustevansker. Det vanligste kjennetegnet er åndenød med hoste og piping i brystet. Det er typisk for sykdommen at symptomene opptrer nå og då. Du kan noen ganger få kraftig åndenød, men kan også være helt uten plager. For å stille diagnosen astma må det foretas en spesiell utredning, der det inngår blant annet undersøkelser som for eksempel allergitest, vurdering av lungefunksjon med såkalt PEF-måler samt luftveisprovokasjon.

RÅD: Dersom du har fått astmamedisin og ikke får mindre åndenød – diskuter ytterligere utredning med legen din.

KOLS

Kols (kronisk obstruktiv lungesykdom) er en alvorlig sykdom som rammer luftveiene. Ni av ti som rammes røyker. Kols starter ofte med slimhoste som ikke går over. Kortpustethet og piping i brystet er også vanlige tegn på kols.

Tegn på kols
Dersom du svarer ja på flere av spørsmålene nedenfor, kan du være rammet:

  • Er du eldre enn 45 år?
  • Røyker du, eller har du røyket tidligere?
  • Har du hoste flere dager i uken?
  • Hoster du opp slim?
  • Blir du lettere andpusten enn jevnårige?

For å stille diagnosen kols undersøkes lungefunksjonen ved hjelp av et spirometer. Det er en enkel pustetest som utføres hos spesialist.

Hjertesvikt og PAH
Hjertesvikt er en sykdom som rammer hjertet, og PAH kan være en årsak. Symptomene skyldes at hjertet ikke orker å pumpe nok blod. Ved PAH er det høyresiden av hjertet som rammes. Det er imidlertid mye vanligere med venstresidig hjertesvikt eller en kombinasjon. De vanligste årsakene til hjertesvikt er høyt blodtrykk over mange år eller hjerteinfarkt. Symptomene ved hjertesvikt kan være de samme som ved PAH. For å stille diagnosen hjertesvikt må man gjøre en ultralydundersøkelse av hjertet og deretter foreta en ytterligere utredning av årsaken til hjertesvikten.

 

PAH og medfødte hjertefeil (GUCH)
GUCH står for ”Grown-Up Congenital Heart disease” og betegner medfødt hjertefeil hos voksne. GUCH omfatter over 1000 ulike tilstander som varierer i alvorlighetsgrad.

GUCH-pasienter har økt risiko for å få PAH, og det skyldes vanligvis at hjertefeilen forårsaker økt gjennomstrømning og/eller økt trykk i lungesirkulasjonen. I dag vet vi at 20–30 % av pasientene har dette økte trykket og at de fleste pasientene har et lett forhøyet trykk som ikke krever noen spesifikk behandling. Hos en liten andel av pasientene er imidlertid spesifikk behandling nødvendig, og det kan være i form av operasjon eller medisinsk behandling, eller begge deler.

Den alvorligste formen for PAH ved GUCH kalles Eisenmengers syndrom, som innebærer at trykket i lungesirkulasjonen er høyere enn blodtrykket i kroppen.

De som har en GUCH-diagnose og PAH bør følges av en spesialist i GUCH for individuell rådgivning og behandling. Les mer på www.guch.nu.

Fra bekymringsverdig gåte til behandlingsbar tilstand – Utredning av PAH

For å kunne stille diagnosen PAH må legen foreta en grundig og strukturert utredning, slik at andre årsaker til symptomene kan utelukkes. Dersom legen ikke finner årsaken til problemne dine, bør du henvises til spesialist.

PAH er en alvorlig sykdom. Å få riktig diagnose raskt er viktig, og jo tidligere behandlingen kan startes, desto bedre er prognosen.

PAH-utredning steg for steg

bekymmer
ESC Clinical Practice Guidelines Pulmonary Hypertension (Guidelines on Diagnosis and Treatment of) 2015
Hoeper MH et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D42–50.
 
Slik kan utredningen foregå, steg for steg: Legen lytter til det du forteller, om hvordan og når du får plager og når de startet. Deretter foretar hun eller han en klinisk undersøkelse med prøver.


a) Det utføres fire undersøkelser: EKG/Lungerøntgen/Ekkokardiografi/Spirometri

  • EKG - for å registrere hjertemuskelens elektriske aktivitet. EKG er en rask og enkel måte å samle informasjon om hjertets aktivitet.
  • Ekkokardiografi - ultralydundersøkelse der man undersøker hjertets utseende og pumpeevne.
  • Lungerøntgen - for å utrede hjerte- og lungesykdom. Lungerøntgen gir raskt legen mye informasjon om hjerte og lunger.
  • Spirometri - en utåndingstest for å måle pustevolum og oksygentransport i lungenes blodkar. Spirometri kan utføres på ulike måter avhengig av hva som skal undersøkes


b) Videre utredning omfatter f.eks. CT-skanning (datatomografi) av lungene for blant annet å utelukke såkalt kronisk lungeemboli og lungefibrose. Det kan også utføres en arbeidstest for å utelukke kransåresykdom Lungscintigrafi /datortomografi  thorax med kontrast kan også utelukke andre hjerte/lungesykdommer og maligniteter .

 c) Den siste undersøkelsen – høyresidig hjertekateterisering – er nødvendig for å bekrefte PAH-diagnosen.